لنفوم غیر هوچکین (NHL)

چگونه برای بررسی، تشخیص و درمان لنفوم غیر هجومی (NHL) – برای امتحان پزشکان، نهایی پزشکی دانشجویان پزشکی، OSCEs، PACES و CPD

لنفوم غیر هودکین (NHL) یک اصطلاح چتر برای بسیاری از سرطان های ناشی از لنفوسیت ها است که عمدتا در بافت لنفی (گره های لنفاوی، تومور و لنفوئید همراه با مخاط و MALT)
“بیماری لنفوپرولیفراتیو” اغلب به طور قابل تعویض استفاده می شود
با این حال، در حالی که NHL اکثریت بیماری های لنفوپرولیفراتی را تشکیل می دهد، این اصطلاح شامل موارد دیگری مانند بیماری هوچکین و لوسمی لنفوبلاستی حاد
لنفادنوپاتی شایع ترین سندرم بالینی در NHL دیده می شود، اما گاهی اوقات گره های لنفاوی تحت تاثیر قرار نمی گیرند و این بیماری تنها در مغز استخوان یا در خارج از رحم قرار می گیرد
Leukemia به معنی حضور سلول های سفید خون سرطانی است که موجب دخالت مغز استخوان می شود. در بعضی از انواع NHL، لوسمی رایج است (مانند لوسمی لنفوسیتی مزمن)، و در بسیاری از موارد، این نشانه ای است که به ندرت دیده می شود

انواع (طبقه بندی) لنفوم غیر هودکین

NHL را می توان با توجه به:
درجه آسیب شناسی (درجه بالا یا درجه پایین)
سلول منشاء (سلول B یا سلول T)
ویژگی های بافت شناسی:

طبقه بندی لنفوم غیر هوچکین (NHL)
تشخیص مقطع تحصیلی سهم موارد NHL سلول B یا T
تشخیص

مقطع تحصیلی

سهم موارد NHL

سلول B یا T
لوسمی لنفوسیتی مزمن کم ۲۶٪ سلول B
لنفوم فولیکولار کم ۱۲٪ سلول B
لنفوم ناحیه لگن کم ۱۳٪ سلول B
لنفوم لنفوپلاستیک، با نام مستعار ماگروگلوبولینمی Waldenström کم ۱٪ سلول B
لنفوم سلول انسانی متغیر ۳٪ سلول B
لنفوم سلول بزرگ سلول B بزرگ است بالا ۳۱٪ سلول B
لنفوم Burkitt بالا ۱٪ سلول B
لنفوم سلول T (متفاوت) متغیر ۴٪ سلول T
اپیدمیولوژی لنفوم غیر هوچکین (NHL)

حساب برای ۵٪ از همه سرطان ها (داده های مبتنی بر انگلستان)
میزان بروز NHL بالا: ۱۸ در ۱۰۰۰۰۰ در سال
این به دلایل که به خوبی درک نمی شود افزایش می یابد
شیوع ۱۰ ساله NHL با درجه پایین: ۱۰۶ در ۱۰۰۰۰۰
سن متوسط ​​در تشخیص ۷۰ سال

ویدئو بر روی پاتوفیزیولوژی و انواع لنفوم غیر هجک
عوامل خطرساز برای لنفوم غیر هوچکین (NHL)

در اکثر موارد NHL هیچ عامل خطر خاصی وجود ندارد. با این حال، برخی از عوامل خطر عبارتند از:
عفونت
عفونت HIV بدون درمان با NHL با درجه بالا ارتباط دارد
H. pylori می تواند باعث ایجاد لنفوم ناحیه لگن، به خصوص در MALT معده شود
ویروس اپشتین بار با انواع مختلفی از NHL همراه است، به خصوص بیماری لنفوپرولیفراتیو پس از پیوند (PTLD) در گیرندگان پیوند عضو جامد
ویروس لنفوتروپ T-cell انسان (HTLV-1) با لنفوم سلول T همراه است
تابش یونیزه (بیشتر به علت درمان سرطان قبلی)
داروهای ضدافسردگی (مانند سیکلوسپورین)
بیماری های خود ایمنی (به عنوان مثال سندرم Sjögren، آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمی)
بیماری سلیاک با لنفوم سلول T مرتبط با انتروپاتی (EATL)

پاتوژنز لنفوم غیر هوچکین (NHL)

بسیاری از زیرمجموعه های لنفوم تغییرات ژنتیکی مشخصی دارند که باعث ایجاد بیش از حد ژن های خاصی می شود که موجب انبساط و یا زنده ماندن می شوند. بسیاری از آنها شامل انتقال با ژن هایی هستند که در لنفوسیت ها به شدت بیان شده اند، مانند زنجیره سنگین ایمونوگلوبولین.

لنفوم فولیکولار با بیان بیش از حد BCL2 به دلیل ترویج T ( 18:18 ) بین ژن BCL2 در Chr . 18 و زنجیره زنجیره ای سنگین Ig در chr. 14
لنفوم سلول انسانی با t (11:14) بین ژن cyclin D1 (chr 11) و ژن زنجیره سنگین Ig (chr. 14) همراه است که بیانگر بیان cyclin D1 است.
لنفوم لنفوپلاستیک شایع با بیان بیش از حد Myd88 به علت جهش نقطه فعال است.
لنفوم Burkitt بازسازی است که باعث overexpression از Oncogene MYC در Chr. 8. رایج ترین تست (۸:۱۴) بین ژن زنجیره ای سنگین Ig در chr است. ۸، اما t (2: 8) نیز با ژن زنجیره سبک کاپا دیده می شود، همانند t (8:22) با ژن زنجیره سبک لامبدا.
لنفوم سلول بزرگ سلول B بزرگ با بیش از حد بیان BCL6 همراه است ، هر چند تعدادی از مکانیسم ها، هر دو جهش های جدا شده و بازسازی کروموزوم، در زیر این وجود دارد.

ارائه لنفوم غیر هوچکین (NHL)

با توجه به تنوع آناتومیک و پاتولوژیک، NHL دارای تعداد زیادی سخنرانی است.

علائم ناشی از اثر جرمی محلی
گره های لنفاوی بزرگ که توسط بیمار، خانواده و یا متخصص مراقبت های بهداشتی مورد توجه قرار می گیرند
فشرده سازی بیرونی ساختارها به وسیله لنفادنوپاتی، به عنوان مثال، انسداد مجاری صفراوی باعث زردی یا کولنگیت، انسداد مجاری ادراری ناشی از هیدرونفروز و نارسایی کلیه، فروپاشی لوب ریوی ناشی از انسداد برونش
اسپلنومگالی ناشناخته (درد LUQ، سفتی اولیه، تورم شکمی)
اثر جرمی خارج از رحم (به عنوان مثال فشرده سازی نخاعی به علت لنفوم در مهره ها یا کانال نخاعی)
به ندرت، لنفوم سلول T به اثری روی پوست موجود در پلاک قرمز یا بنفش تبدیل می شود.
علائم ناشی از التهاب موضعی
پلورال فیوژن بدخیم
آسکیت
مننژیت بدخیم که ممکن است هیدروسفالی ایجاد کند
علائم سیستمیک (علائم B)
عرق شبانه (جوشاندن)
تب
کاهش وزن ناخواسته
علائم ناشی از نفوذ مغز استخوان
کم خونی ناشی از تنگی نفس یا خستگی.
ترومبوسیتوپنی باعث پتیچیا، خونریزی یا کبودی می شود.
نوتروپنی باعث عود مجدد می شود
یافته های تصادفی
لنفادنوپاتی یا ضایعات بافت نرم که در اسکن شناسایی شده اند
شمارش لنفوسیت ها افزایش یافته است
لنفوسیت های غیر طبیعی بر روی فیلم خون
پاراپروتئین اتفاقی بر روی الکتروفورز سرم
علائم ناشی از اختلال سیستم ایمنی بدن
هیپوگاماگلوبولینمی عفونت مجدد را ایجاد می کند
سطح بالایی از پاراپروتئین IgM باعث کم کاری تیروئید می شود
کم خونی همولیتی اتوایمیون یا ترومبوسیتوپنی ایمپلنت پورپورا (ITP)
نوروپاتی پارانوپلاستیک
آمیلوئیدوز
اختلال متابولیک
هیپرکلسمی (بی حسی، کم آبی، نارسایی کلیه)
سندرم لیز شدن تومور (نارسایی کلیوی ناشی از محصولات باکتریایی که در لنفوم بالا دیده می شوند)

تشخیص دیفرانسیل لنفوم غیر هودکین (NHL)
طبقه بندی تشخیص تشخیص
طبقه بندی تشخیص

تشخیص
دیگر بدخیمی متاستاز لنفاوی از بدخیمی ارگانیزم جامد
غیر بدخیم لنفادنوپاتی واکنش پذیر به یک ضایعه (عفونی، آسیب یا بدخیم) در بافت های تخلیه شده توسط گره لنفاوی آسیب دیده
غیر بدخیم همراه با بیماری بافت همبند
غیر بدخیم عفونت ویروسی (به ویژه عفونت ویروس اپشتاین بار و ویروس HIV)
غیر بدخیم بیماری گرانولوماتوز (سل، سارکوئیدوز)
غیر بدخیم توکسوپلاسموز، بیماری قلبی خراشیده
غیر بدخیم بیماری قللمن
مرحله لنفوم غیر هوچکین (NHL)

این براساس سیستم پیشنهادی Ann Arbor است که در ابتدا برای بیماری هوچکین طراحی شده بود:

مرحله I تنها یک ناحیه گره لنفاوی را شامل می شود
II شامل ۲ یا بیشتر در یک طرف دیافراگم است
III شامل ۲ یا بیشتر در هر دو طرف دیافراگم است
IV شامل هر بافت فوقانی لنفاوی (از جمله مغز استخوان)
حضور B علائم با اضافه کردن B به عنوان یک پسوند مشخص می شود

۶۵٪ از NHL مرحله III یا IV در ارائه است

ویدئوی متمرکز و ضبط شده مبتنی بر بیمار در مورد بررسی NHL
مدیریت اولیه لنفوم غیر هیدگرین (NHL)

درمان فوری به ندرت مورد نیاز است. در مواردی که بیماری به سرعت در حال پیشرفت است یا فشرده سازی یک ساختار حیاتی (مانند نخاع)، دوره گلوکوکورتیکوئید (به عنوان مثال پردنیزولون PO 1mg / kg یکبار در روز به مدت ۷ روز) به طور موقت بیماری را کاهش می دهد
با این وجود این باعث نکروز می شود که به شدت موجب بروز یافته های بافت شناسی می شود، بنابراین اگر ممکن است قبل از شروع استروئید، بیوپسی

تحقیق برای تأیید تشخیص:

بیوپسی هسته یا بیوپسی از بین بردن یک گره لنفاوی آسیب دیده یا ارگان دیگر
توجه داشته باشید یک آسپیریت سوزن خوب (FNA) به اندازه کافی جزئیات بافتی را برای تشخیص لنفوم ارائه نمی دهد. این فقط یک تحقیق در مورد خط اول مناسب برای جلوگیری از کارسینوم متاستاتیک / آدنوکارسینوما است، که در آن یک سوء ظن بالینی وجود دارد
اگر هیچ مکان های قابل دسترسی در دسترس وجود نداشته باشد، بیوپسی مغز استخوان ممکن است تشخیص دهد اما اغلب غیرقابل حل است
تنها نوع NHL که به طور معمول نیازی به بیوپسی ندارد، لوسمی لنفوسیتی مزمن است که دارای ایمونوفنوتایپ مشخص است و معمولا در ایمنفنوتایپینگ خون محیطی تشخیص داده می شود

آزمایش خون برای بررسی:
علل زمینه ای (سرولوژی HIV)
عوارض (FBC، U و E، LFT، کلسیم و فسفات، LDH، ایمونوگلوبولین ها، الکتروفورز سرم)
شرایط حوادث مشترک که تحت درمان قرار می گیرند (هپاتیت B و هپاتیت C، گروه و صفحه نمایش).
اسید اوریک اگر مشکوک به سندرم لیز شدن تومور باشد
ادرار برای پروتئین Bence-Jones (زنجیرهای آزاد)

سیتی اسکن (با کنتراست IV) گردن، قفسه سینه، شکم و لگن
استقرار جامع نیز نیاز به یک بیوپسی مغز استخوان است، اما اگر مرحله پیشرفته (III یا IV) پیشرفت داشته باشد، این امر ممکن است حذف شود، و هیچ مشکوک به یک حادثه متفاوت از آسیب مغزی استخوان وجود ندارد

درمان با NHL کم بیمار

اگر بیماری بدون علامت باشد، درمان مشخص نیست، بنابراین استراتژی مراقبت و انتظار در ابتدا باید پذیرفته شود
بیماری زودرس مرحله (مرحله I یا II) ممکن است با رادیوتراپی موضعی درمان شود فقط اگر بافت های محلی حساس به رادیواکتیو نباشند
بیماری تخریب شده با شیمی درمانی درمان می شود، اغلب در ترکیب با آنتی بادی مونوکلونال مانند R-CVP (ریتوکسیماب، آنتی بادی منوکلونال ضد CD20، همراه با سیکلوفسفامید، وین کسترین و پردنیزولون، به صورت ۶ تا ۸ سیکل ۲۱ روزه)
NHL درجه پایین به طور کلی نمی تواند درمان شود. در عود مجدد با شیمی درمانی یا پرتودرمانی بیشتر می توان انجام داد، اما میزان پاسخ پایین تر است
اخیرا مهارکننده های جدید کیناز (iburinib، که مهار کننده تیروزین کیناز Bruton و idelalisib است که مهار ۳-کیناز فسفونیویتید)، مجوز برای استفاده در NHL کم درجه دار، که دارای میزان پاسخ بیشتر نسبت به درمان های قبلی

درمان با NHL بالا

NHL درجه بالایی در بیمارانی که به اندازه کافی برای تحمل درمان مناسب هستند قابل درمان است
برای کسانی که مبتلا به بیماری موضعی هستند، دوره کوتاه شیمی درمانی ممکن است با رادیوتراپی محلی ترکیب شود
اکثر بیماران بیماری را منتشر کرده و به شیمی درمانی ترکیبی مانند R-CHOP نیاز دارند (همانطور که R-CVP اما با افزودن دوکسوروبیسین، آنتراسیکلین)
افراد مبتلا به سیستم عصبی مرکزی یا درگیر شدن با سینه نیز باید درمان های درون ریه ای مانند methotrexate intrathecal یا متوترکسات دوزهای بالا
اگر بیمار در معرض ابتلا به عود، آنها می توانند یک دوره شیمیدرمانی نجات پیدا کنند و سپس شیمی درمانی با دوز بالا با نجات سلول های بنیادی اتولوگ (که به عنوان یک اتوگرافت شناخته می شود)
برای افرادی که بیش از حد ضعیف هستند یا همرفت می شوند برای درمان با دوز بالا، رژیمهای شیمی درمانی کمتری ممکن است برای کاهش پیشرفت استفاده شوند

عوارض لنفوم غیر هوچکین

فشرده سازی نخاع / سندرم کادو اکینا
برای لنفوم درجه پایین: تبدیل به لنفوم درجه بالا (‘تبدیل ریشتر’)
سندرم لیز شدن تومور
هیپرکلسمی
هیپوگاماگلوبولینمی
سندرم Hyperviskosity
شرایط autoimmune paraneoplastic (کم خونی همولیتیک autoimmune، ITP، نوروپاتی)
سپسیس عضلانی

پیش آگهی لنفوم غیر هوچکین (NHL)

با درمان، ۵ سال زنده ماندن از NHL کم بیمار ۸۳٪ است، اما این اختلالات به عود بیماری ادامه می دهد و بقاء ۱۰ ساله حدود ۵۰٪
لنفوم سلول انسانی فقیرترین پیش آگهی است که با بقا ۴۰ ساله ۵ ساله است
لنفوم درجه بالا دارای بقاء ۲ ساله ۵۵٪ است. کسانی که درمان می شوند و عود اولیه را تجربه نمی کنند، به طور کلی درمان می شوند و امید به زندگی عادی دارند
در این اعداد تفاوت وجود دارد، و تعدادی از سیستم های نمره پیش آگهی وجود دارد و به خوبی اعتبار دارند. اینها بر اساس شاخص پیشگویی بین المللی (IPI) است که برای تولید گروه های پیش آگهی از موارد زیر استفاده می کند:
سن
LDH سرم
وضعیت عملکرد
مرحله
تعداد سایت های بیرونی
سیستم امتیاز دهی برای لنفوم فولیکول (FLIPI) و سلول مانتی (MIPI)

(Visited 38 times, 1 visits today)

شاید این مطالب را هم دوست داشته باشید

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

Click to Insert Smiley

SmileBig SmileGrinLaughFrownBig FrownCryNeutralWinkKissRazzChicCoolAngryReally AngryConfusedQuestionThinkingPainShockYesNoLOLSillyBeautyLashesCuteShyBlushKissedIn LoveDroolGiggleSnickerHeh!SmirkWiltWeepIDKStruggleSide FrownDazedHypnotizedSweatEek!Roll EyesSarcasmDisdainSmugMoney MouthFoot in MouthShut MouthQuietShameBeat UpMeanEvil GrinGrit TeethShoutPissed OffReally PissedMad RazzDrunken RazzSickYawnSleepyDanceClapJumpHandshakeHigh FiveHug LeftHug RightKiss BlowKissingByeGo AwayCall MeOn the PhoneSecretMeetingWavingStopTime OutTalk to the HandLoserLyingDOH!Fingers CrossedWaitingSuspenseTremblePrayWorshipStarvingEatVictoryCurseAlienAngelClownCowboyCyclopsDevilDoctorFemale FighterMale FighterMohawkMusicNerdPartyPirateSkywalkerSnowmanSoldierVampireZombie KillerGhostSkeletonBunnyCatCat 2ChickChickenChicken 2CowCow 2DogDog 2DuckGoatHippoKoalaLionMonkeyMonkey 2MousePandaPigPig 2SheepSheep 2ReindeerSnailTigerTurtleBeerDrinkLiquorCoffeeCakePizzaWatermelonBowlPlateCanFemaleMaleHeartBroken HeartRoseDead RosePeaceYin YangUS FlagMoonStarSunCloudyRainThunderUmbrellaRainbowMusic NoteAirplaneCarIslandAnnouncebrbMailCellPhoneCameraFilmTVClockLampSearchCoinsComputerConsolePresentSoccerCloverPumpkinBombHammerKnifeHandcuffsPillPoopCigarette